Наследственный дерматомиозит собак

ЭТИОЛОГИЯ: наследственное, идиопатическое, аутосомно-доминантное воспаление кожи и мышц у колли и шелти.

ПАТОГЕНЕЗ: Тесты для установления наследственности подтвердили предположение, что это аутосомно-доминантный тип наследственности с различным проявлением. Возможно, в патогенезе замешана и васкулопатия. У колли дерматомиозит - наследственное заболевание (аутосомнная доминанта с различными проявлениями). О шелти, однако, нет достаточных данных и механизм наследственной передачи заболевания все еще не выяснен достаточно хорошо.
ОСОБЕННОСТИ:

Определение: НДС - наследственное, идиопатичекое воспаление кожи, мускулов, а иногда и кровеносных сосудов молодых собак пород колли и шелти и собак перекрестных с ними пород.
Породная предрасположенность. Обычно это Колли, Шельти, и их помеси, однако и Пемброук Вельш Корги тоже подвержены болезни (с необычайно поздним возрастом первого проявления: позднее чем у Колли и Шелти).
Клинические признаки часто недостаточно ясные и уоловимые. Затрагивание мышц меньше у Шелти.

Возрастные границы: 2-6 месячный возраст. Во первых появляется в области лица, головы. ушей, но возможна и генерализация, включая и изъязвления (ульцерации) слизистой ротовоы полости и подушечек лап. Мышечные лезии (порапжения) начинают проявлятся с 13-17 недельного возраста и включают Тризмус, пониженные пальпебральные рефлексы, мышечная атрофия, пониженный тонус челюстей, гиперрефлексия (повышенные рефлексы) и мегаэзофагус.

Клиника: кожные повреждения: эритема, везикулы, изъязвления, струпья, чешуйки, декрустация и гиперпигментация или гипопигментация.

Локализация: везде, но более всего - внутреняя (висцеральная) сторона уха, морда и основание хвоста и другие предрасположенные зоны.
Мышечные повреждения: массетерные мускулы и нижние части конечностей (под локтем и коленным суставом). Мышечных болей как правило нет. Атрофия мускулов может быть локализованной или генерализованной, в некоторых случаях может наблюдаться мегаэзофагус.
Суммарная клиника:
1. Абнормальные рефлексы задних конечностей;
2. Абнормальные рефлексы передних конечностей;
3. Алопеция (потеря шерсти);
4. Атрофия в области головы, лица, челюстей, языка;
5. Атрофия в области таза;
6. Атрофия в области шеи и грудной клетки;
7. Атрофия задних конечностей;
8. Атрофия передних конечностей;
9. Атрофия спины;
10. Аускультация: Абнормальные легочные или плевральные звуки, хрипы: влажные и сухие, свисты; 11. Бруксизм, одонтопризис (животное скрежет зубами);
12. Быстрая утомляемость при физ. нагрузке;
13. Гемоз, распухание, отек конъюнктивы, склеры;
14. Генерализованная слабость;
15. Генерализованная хромота, скованность движений;
16. Диспное (затрудненное дыхание, с открытым ртом);
17. Дисфагия (затрудненное проглотывание);
18. Замедление роста;
19. Изъязвления, везикулы, пустулы, эрозии в ротовой полости;
20. Инъекция конъюнктивы, абнормальная васкуляризация;
21. Кашель;
22. Кожная боль;
23. Кожная гиперпигментация;
24. Кожная гипопигментация, витилиго;
25. Кожная эритема, воспаление, покраснение, гиперемия;
26. Кожные везикулы, пузырьки, Везикулоз;
27. Кожные крусты, корки;
28. Кожные папулы, Папулёз;
29. Кожные плаки;
30. Кожные пустулы, Пустулёз;
31. Кожные язвы, эрозии, экскориации;
32. Лакримация, слезотечение, серозные, водянистые выделения из глаз;
33. Лимфаденопатия;
34. Лихорадка, патологическая гипертермия;
35. Невозможность открыть (Тризмус) и/или закрыть рот;
36. Отек задних конечностей;
37. Отек передних конечностей;
38. Покраснение конъюнктивы, склеры;
39. Потеря телесного веса;
40. Похудение, кахексия, общее истощение;
41. Пруритус, расчесывание кожи;
42. Распухание в области головы, лица, ушей, носа, челюстей;
43. Распухание кожи и подкожной клетчатки;
44. Растрескавшаяся кожа;
45. Тетрапарез, парез всех конечностей;
46. Трудности при приёме и жевании пищи;
47. Увеличенная частота дыхательных движений, полипнея, тахипнея, гиперпнея;
48. Хромота задних конечностей;
49. Хромота передних конечностей;
50. Чешуйчатость кожи;

Гистология:
· фоликуллярная атрофия,
· перифолликулит,
· перифолликулярный фиброз
. Гидропическая дегенерация базальных клеток, субэпидермальных сосудов и коллоидных тел - наблюдаются редко, но являются специфичными для этого заболевания. Мускульная биопсия показывает некроз миофибрилл и периваскулярное воспаление. В тяжелых случаях миозит может развиваться в мускулах пищевода.

Диагноз:
- прямая иммунофлюоресценция.
- клинические признаки,
- порода,
- мышечная биопсия,
-  и EMG (Электро-мышечная графия).

Примечание: болезнь, описанная как буллезный эпидермолиз пород колли и шелти, возможно, представляет собой легкую форму хронического (семейного) дерматомиозита с изменениями в коже, без мускульных изменений.

ЛЕЧЕНИЕ: нет разработанного 100% эффективного лечения.
Терапевтическую эффективность медикаментозного лечения трудно можно оценить, поскольку заболевание имеет склонность к цикличному проявлению и к самолимитированию (самоограничение). Используются:
· Витамин Е:  (1 мг dl-альфа-tocopherol acetate = 1МЕ) (dl-альфа-tocopherol acetate, 100-400 мг/2 раза в день  пер ос: 1-2 раза в день) в комбинации с селеновыми препаратами.
· Преднизон (Преднизон (Prednison)e) -1-2 мг/кг  пер ос: 2 раза в день: каждые 12 часов до получения ремиссии; потом переходят на применение через день сниженной дозой долгосрочно;
· Пентоксифиллин (Pentoxifylline) - Трентал (Trental) - 400 мг  пер ос:  пер ос с едой: 1 раз в день: каждые 24 часа; препарат для людей.
Побочные эффекты: повышает микроциркуляцию крови и оксигенацию тканей механизмом снижения вискозитета крови (сгущает кровь) ингибицией тромбоцитов, увеличает дефформации эритроцитов (пойкилоцитоз, анизоцитоз), и снижает уровень сывороточного фибриногена; выпускается в таблетках 400-mg которых не надо ломать; действует благоприятно некоторым собакам, но улучшения можно и не отмечать в течении  1-2 месяца.

РАЗВИТИЕ: труднообратимые изменения.

ПРОГНОЗ: неблагоприятный с точки зрения обратимости.