Кардиомиопатия боксеров

ХАРАКТЕРИСТИКИ
Семейно-наследуемая кардиомиопатия у боксёров, характеризирующяяся вентрикулярными  и атриальными аритмиями, разными степенями дисфункции миокарда, застойной сердечной недостаточностью, и внезапной сердечной смертью. Первым проявлением заболевания являются переходные вентрикулярные аритмии. Так как заболевание прогрессирует, дисфункция миокарда проявляется приблизительно в 30-40% случаев.

ОТЛИЧИТЕЛЬНЫЕ ПРИЗНАКИ
· Собаки
· Появляются во всех возрастах, чаще всего у Боксёров в возрасте 4-8 лет.
· Очень похоже, что есть генетические основы для заболевания.
· Частота проявления у мужских особей слегка превышает у женских..

Клинические признаки

Общие данные
Вариабельные -  зависит от стадии и наличия дисфункции миокарда

Данные Анамнеза
· У некоторых боксёров, первый признак заболевания - внезапная смерть.
· Могут быть и анамнестические данные о синкопе  или коллапсе.
· Помеси тоже могут демонстрировать сходные признаки.

Данные Общего Клинического Исследования
· Нерегулярный сердечный ритм может быть в прогрессирующих случаях.
· В случаях c митральной регургитацией и дисфункцией миокарда обнаруживается систолический сердечный шум.

ПРИЧИНЫ И ФАКТОРЫ РИСКА
Неизвестные, похоже, что есть генетические основы

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ
· Другие причины эпизодической общей слабости или коллапса (Гипоадренокортицизм, гипогликемия)
· Дилятационная кардиомиопатия
· Вирусный миокардит

КЛИНИЧЕСКАЯ ЛАБОРАТОРИЯ: ОБЩИЙ АНАЛИЗ КРОВИ, БИОХИМИЯ, УРИНАЛИЗИС
Результаты обычно нормальные

ВИЗУАЛИЗАЦИЯ

Данные рентгенологического исследования
Силует сердца - в рамках нормальных границ, кроме случаев, сопровождающиеся дисфункцией миокарда.

Данные Эхокардиографического Исследования (УЗИ)
· Нет структурных отклонений от нормы, за исключением поздних этапов заболевания.
· Когда появляется дисфункция миокарда, наблюдаются левая вентрикулярная и атриальная дилятация и снижение фракции сокращения.

ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ ИССЛЕДОВАНИЯ

Электрокардиограмма
Может быть в рамках нормальных границ, учитывая переходные аритмии, типические для заболевания. Отличительным критерием является появление вентрикулярных преждевременных комплексов c блокадой левой ножки пучка Гиса (например, QRS комплекс в отведении II положительный, высокий и широкий).

Холтер мониторинг
Продолжительная амбулаторная круглосуточная ЭКГ (Холтер мониторинг) является самым чувствительным диагностическим инструментом. Часто наблюдаются вентрикулярные преждевременные комплексы и вентрикулярная  тахикардия.

ЛЕЧЕНИЕ
· Пациенты c застойной сердечной недостаточностью должны быть госпитализированными до того, как стабилизируются.
· Двигательная активность должна быть ограниченной, если здесь есть тяжелая вентрикулярная  аритмия
· Если здесь есть клинические признаки застойной сердечной недостаточностью, следует назначать и диеты с пониженным натрием,

МЕДИКАМЕНТЫ
· Антиaритмическая терапия показана, но только тогда, когда окончательно доказана значительная вентрикулярная  эктопия - чаще всего используются атенолол, atenolol в дозах 12.5 до 25 мг  пер ос раз в 12 часов, параллельно c антиaритмическими медикаментами класса I (например, прокаинамид (Procainamide) или мексилетин, mexiletine).
· Для рефрактерных вентрикулярных  аритмии - соталол, sotalol в дозах 1-3 мг/кг  пер ос раз в 12 часов может быть заместителем. Начинать c самой низкой дозы, и постепенно увеличивать до получения эффекта.
· Когда есть застойная сердечная недостаточность, показаны диуретики. Агрессивность диуретичной терапии является пропорциональной уровню пульмонарной эдемы (отёку легких) - фуросемид 1-2 мг/кг  пер ос каждые 6-12 часов.
· Вазодилятаторы могут благоприятствовать понижению клинических признаков (эналаприл, enalapril-0.5mg  пер ос каждые 12-24 часов или беназеприл, benazepril 0.25-0.5 мг/кг  пер ос 1 раз в день).
· Если есть дисфункция миокарда, могут быть полезными добавки c l-карнитином (2 gm  пер ос раз в 8-12 часов)

МОНИТОРИНГ ПАЦИЕНТА
Когда обнаружена значительная вентрикулярная эктопия и используется антиaритмическая терапия, залогом успеха являются частые проверки электрокардиограммы.

РАЗВИТИЕ И ПРОГНОЗ
· С использованием антиaритмических медикаментов часто получается и контроль над синкопом
· Часто наблюдается внезапная сердечная смерть, вторично, вследствие вентрикулярной аритмии.
· Боксёры не поддающиеся риску внезапной смерти могут развить клинические признаки дилятационной кардиомиопатии.

БЕРЕМЕННОСТЬ
· В связи с родами или эструсом может повысить риск вентрикулярной аритмии
· Учесть семейно-наследуемую природу, больных боксёров не надо допускать к разведению

СОКРАЩЕНИЯ
ЗСН = застойная (хроническая) сердечная недостаточность