Гипертензия легочная

ОПРЕДЕЛЕНИЕ
Повышение систолического артериального давления в легких > 30 мм ртутного столба или среднего артериального давления в легких > 20 мм ртутного столба

ПАТОФИЗИОЛОГИЯ
· Несколько факторов могут привести к повышению артериального давления в легких. До сих пор не было идентифицированно у кошек или собак случаев первичной легочной гипертензии или конгенитальных (врождённых) аномалий в легочную васкулатуру.
· Вторично легочная гипертензия может быть вызванной вазоконстрикцией капилляров или легочной артерии, обструкцией легочной артерии, повышенным давлением в левом предсердии c результатом повышения давления в легочных капиллярах, или черезмерным потоком крови в артерии легких. Гипоксия и сопровождающая ацидемия в общем дают в результате вазоконстрикцию легочной артерии.
· Раз давление в легочных капиллярах и в легочной артерии повышается, правый желудочек гипертрофируется, чтобы поддержать поток крови в легких. Легочная гипертензия ведет к отклонению от нормы в потоке крови в легких и в наполнении левого желудочка, которые могут вызвать диспное, общую слабость, быструю утомляемость при физ. нагрузке, и цианоз. Повышенное давление в правом сердце может вызвать венозный застой, трикуспидальную регургитацию, и правостороннюю ЗСН.
· Вторичные причины легочной гипертензии включают:
· тяжелое заболевание легких (вазоконстрикция и обструкция),
· дирофиляриоз (сердечные паразиты) (вазоконстрикция и обструкция),
· тяжелое заболевание левого сердца (повышенное давление в левом предсердии),
· тромбоэмболизм легочной артерии (обструкция и вазоконстрикция),
· конгенитальное (врожденное) заболевание сердца c шунтированием слева направо (черезмерный поток крови в легких).
· Экстрапульмонарные причины хронической гипоксии, как например гиповентиляция и высотно-горная болезнь могут тоже привести к легочной гипертензии.

ЗАТРОНУТЫЕ СИСТЕМЫ
· Сердечно-сосудистая - гипертрофия и дилятация легочной артерии, гипертрофия и дилятация правого желудочка (cor pulmonale), дилятация правого предсердия, возможная вторичная трикуспидальная регургитация, возможная правосторонняя ЗСН
· Дыхательно-легочные отклонения от нормы могут вызвать легочную гипертензию

ГЕНЕТИКА, НАСЛЕДСТВЕННОСТЬ
До сих пор не обнаружены генетические основы; легочная гипертензия может быть вторичной вследствие множества конгенитальных (врождённых) дефектов сердца, которые могут иметь генетическую основу.

 ЧАСТОТА ПРОЯВЛЕНИЯ / ПРЕВАЛЕНЦИЯ
· Неизвестные
· Нет документированных случаев идиопатической первичной легочной гипертензии в ветеринарной литературе.

ГЕОГРАФИЧЕСКОЕ РАСПРОСТРАНЕНИЕ
Неизвестные; могут быть с относительно высокой преваленцией эндемических областей, где характерны сердечные паразиты (дирофиляриоз) и при большой высоте над уровнем моря.

ВОСПРИИМЧИВОСТЬ: Собаки и кошки
Породная предрасположенность
Могут быть на основе первичных причин легочной гипертензии (например врожденное заболевание сердца)

КЛИНИЧЕСКИЕ ПРИЗНАКИ

Данные Анамнеза
· Быстрая утомляемость при физ. нагрузке
· Диспное
· Кашель/гемоптиз
· Синкоп
· Дистензия живота
· Потеря веса

Данные Общего Клинического Исследования
· Диспное
· Кашель
· Гемоптиз
· Сильный или расщемленный второй тон сердца
· Абнормально легкие звуки
· Цианоз
· Сердечные шумы
· Дистензия живота
· Югулярная дистензия
· Потеря веса

ПРИЧИНЫ
Заболевание легочного паренхима (Вазоконстрикция из-за хронической гипоксии и ацидемия)
· Сосудистая обструкция из-за фиброза легких, сосудистая гипертрофия, и инфильтративное заболевание
· Хронический бронхит
· Эозинофильный бронхит
· Диссеминированная неоплазия (опухоль)
· Синдром респираторного дистресса у взрослых

Тромбоэмболизм легочной артерии (Сосудистая Обструкция и Вторично Вазоконстрикция)
· Гиперадренокортицизм
· Нефропатия, связанная с потерями протеинов
· Сепсис
· Дирофиляриоз (сердечные паразиты)
· Иммуно-медиированная гемолитическая анемия
· Неоплазия (опухоль)
· Панкреатит
· Эндокардит
· Диссеминированная интрасосудистая коагуляция
· Заболевание сердца

Конгенитальное (врожденное) заболевание сердца c шунтированием слева направо (Черезмерный поток крови в легких и реактивная вазоконстрикция)
· Незаращение боталлова протока (Patent ductus arteriosus)
· Дефект межжелудочковой перегородки
· Дефект межпредсердной перегородки
· Иногда и редкие причины легочной гипертензии
Дирофиляриоз (вторичная сосудистая обструкция вследствие сосудистой гипертрофии и тромбоэмболизма - реактивная вазоконстрикция)

Заболевание левого сердца (Повышенное давление в левого предсердия)
· Митральная регургитация
· Дилятационная кардиомиопатия
· Гипертрофическая кардиомиопатия
· Рестриктивная кардиомиопатия
· Стеноз митрального клапана
· Туморы левого предсердия

Экстрапульмональные причины хронической гипоксии (Вазоконстрикция из-за гипоксии и ацидемии)
· Гиповентиляция (синдром "щедрости", невромышечные смущения)
· Высоко-горная болезнь
· Идиопатическая первичная легочная гипертензия
· Не документированные у собак или кошек

ФАКТОРЫ РИСКА
· Заболевание сердца и/или легких
· Дирофиляриоз (сердечные паразиты)
· Заболевания, сопровождающиеся с тромбоэмболизмом легочной артерии
· Ожирение
· Высокая надморская высота

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ
· Левосторонняя ЗСН без легочной гипертензии
· Коллапс трахеи
· Первичное правосторонное заболевание сердца
· Серьезное заболевание легких без легочной гипертензии
· Дирофиляриоз
· Пневмоторакс
· Пиоторакс
· Гемоторакс
· Паралич ларингса

ОБЩИЙ АНАЛИЗ КРОВИ / БИОХИМИЯ / УРИНАЛИЗИС
· Изменения варьируют в зависимости от основных причин.
· Нет постоянных изменения, которые идут в сопровождении с легочной гипертензией
· Если есть отчётливая гипоксия, можно наблюдать и полицитемию

ДРУГИЕ ЛАБОРАТОРНЫЕ ТЕСТЫ
· Артериальный газ-анализ крови (гипоксемия)
· Скрытые сердечные паразиты (тест на дирофиляриоз)
· отработать причины тромбоэмболизма легочной артерии (протеин в моче: креатинин соотношение, уровень антитромбина III, профиль коагуляции, ACTH стимуляция тест, дексаметазон (dexamethasone) в низких дозах  - супрессия тест)
· Анализ жидкости плевральных или абдоминальных выпотов (эффузии)

ВИЗУАЛИЗАЦИЯ

Рентгенография
· Увеличенная легочная артерия
· Увеличенный правый желудочек
· Дилятация каудальной полой вены (vena cava)
· Плевральные эффузии (выпот)
· Гепатомегалия
· Асцит
· Другие изменения варьируют в зависимости от причин, но могут включать данные o первичном заболевании лёкгих, легочный эмболизм, и дирофиляриоз (сердечные паразиты).

Эхокардиография
· Гипертрофия правого желудочка
· Дилятация правого желудочка
· Дилятация правого предсердия
· дилятация легочной артерии
· Плевральные эффузии (выпот)
· Перикардиальный выпот легких
· Если есть недостаточность трикуспидального клапана, систолические градиенты давления может быть оценены с помощью Допплера (>30 мм ртутного столба)
· Доказательства заболевания левого сердца, дирофиляриоз (сердечные паразиты), конгенитальное заболевание сердца, или тромбоэмболизм легочной артерии, зависят от причин легочной гипертензии.

ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ ИССЛЕДОВАНИЯ
Транстрахеальное промывание или бронхоальвеолярный лаваж

Электрокардиография (ЭКГ)
· Отклонение основной электрической оси сердца вправо
· Глубокие S волны в отведения I, II, III, и aVF
· Широкие QRS комплексы
· Высокие Р зубцы (например, P пулмонале)
· ST сегмент - может проявить депрессию при значительной гипоксии.

Сердечная катетеризация и легочная ангиография
· Может быть нужна для подтверждения легочной гипертензии
· Может выявить отклонения от нормы, как например сердечных паразитов (дирофиляриоз), тромбоэмболизм легочной артерии, или изменения в сосудах, поддерживающие подозрение  на счет основных причин легочной гипертензии.

 ПАТОЛОГИЧЕСКИЕ ИЗМЕНЕНИЯ
· Постоянные c основным заболеванием
· тромб легочной артерии
· Дилятация легочной артерии
· Увеличение правого сердца
· Сердечные паразиты (дирофиляриоз)
· Плевральная эффузии (выпот)
· Асцит
· Медиальная гипертрофия легочной васкулатуры
· Пролиферация интимы и склероз легочной васкулатуры
· Некротизирующий артериит

ЛЕЧЕНИЕ
· Госпитализировать пациентов с тяжелым дыхательным дистрессом до того, как стабилизируются.
· Применять кислородную терапию, бронходилятаторы, диуретики, и антибиотики немедленно, если это нужно в соответствии c основным заболеванием.

СТАЦИОНАРНЫЙ УХОД
· Наблюдать за гидратацией и температурой тела.
· Применять инфузионную терапию адекватно в зависимости от статуса гидратации и от наличия правостороннего заболевания сердца; правостороннее заболевание 
сердца  может стать противопоказанием для инфузионной терапии.
· Поддерживать условия пониженного стресса.

ДВИГАТЕЛЬНАЯ АКТИВНОСТЬ: Ограничить

ДИЕТА: Специфические назначения основываются на первичном заболевании; если есть сердечная недостаточность, диеты с сниженным натрием могут повлиять благоприятно на пациента.

ОБУЧЕНИЕ (ИНФОРМИРОВАНИЕ) КЛИЕНТА
· Диагноз часто ставится презумптивно, без катетеризации или Допплеровой ЭхоКГ.
· Прогноз варьирует в зависимости от первичного заболевания, но очень сильно резервированный в большинстве случаев.
· Избегать условия среды, которые могут предрасположить к дыхательному дистрессу -исключительно холодный или сухой воздух, черезмерная жара, дым, большая высота над уровнем моря.

МЕДИКАМЕНТЫ ВЫБОРА
· Медикаментозная терапия дает противоречивые результаты; по возможности лечить на прямую процесс первичного заболевания.
· Идеальное терапевтическое средство должно редуцировать легочного сосудистое сопротивление и гипертензию без воздействия на системные циркуляции; кислород с этим может справится, однако долгосрочное назначение кислородной маски не практично для большинства пациентов; кратко-срочное или интермитирующее использование кислорода может быть благоприятным.

Вазодилятаторы
· В идеале, при легочной и системной гипертензии ответ получается прямо во время сердечной катетеризации.
· Выборы включают и ИАПФы (например, эналаприл, enalapril, benazepril), гидралазин, hydralazine, и блокаторы кальциевых цепей.
· Часто они не особо практичны из-за вызывания развитие системной гипертензии.

Бронходилятаторы
· Могут улучшить лечебный результат при легочных гипертензиях, вызванных на основании гипоксии (например легочное заболевание)
· Выборы включают симпатикомиметики (например, тербуталин, terbutaline) и метилксантины, methylxanthines (например, теофилин, theophylline, аминофилин, 
Аминофилин (Aminophyllin)e).
· Бронходилятаторы могут иметь и положительные инотропные эффекты.

Положительные Инотропные (Дигоксин, Добутамин, dobutamine)
· Не является первичным лечением легочной гипертензии
· Могут  улучшить функцию правого сердца и восстановить в известной степени ЗСН к улучшению.
· Наблюдать за Аритмией, обусловленной применением дигоксина.

Антикоагулятная Терапией
· Показана, если диагностицировано тромбоэмболическое заболевание
· Спорная эффикасность
· Выборы включают Гепарин (Heparin), варфарин, Warfarin, и aspirin.

ПРОТИВОПОКАЗАНИЯ
· Медикаменты или ситуации, которые ухудшают легочную гипоксию (например, депресанты дыхания)
· Медикаменты, которые подавляют сердечную функцию (например, бета-блокаторы)
· Медикаменты которые вызывают вазоконстрикцию

ПРЕДОСТОРОЖНОСТИ
· Черезмерное применение вазодилятаторов может вызвать системную гипотензию.
· Черезмерное использование бронходилятаторов может привести к окончательной тахикардии и гипервозбудимостью.
· Наблюдать профиль коагуляции во время антикоагуляция.

МОНИТОРИНГ ПАЦИЕНТА
· Физикальное исследование c внимательной аускультацией сердца и легких
· Клинические признаки
· Рентгенография грудной клетки
· Артериальный газ-анализ крови
· Эхокардиография
· Электрокардиография (ЭКГ)

ПРОФИЛАКТИКА, ПРЕДОТВРАЩЕНИЕ
Дать клиенту полную и понятную информацию о состояниях, которые предрасполагают к легочной гипертензии.

ВОЗМОЖНЫЕ ОСЛОЖНЕНИЯ
· Правосторонняя сердечная недостаточность
· Синкоп
· Сердечные аритмии
· Внезапная смерть

ОЖИДАЕМОЕ РАЗВИТИЕ И ПРОГНОЗ
· Основываясь на возможность обратимости первичного заболевания
· Когда изменения становятся необратимыми, лечение - паллиативное.
· В общем очень резервированный

БЕРЕМЕННОСТЬ: Высокий риск

СМ. ТАКЖЕ
Заболевания, которые вызывают легочную гипертензию

СОКРАЩЕНИЯ
ИАПФ = ингибиторы ангиотензин-превращающего фактора