Дефект межжелужочковой перегородки

ОПРЕДЕЛЕНИЕ
Aномальные  коммуникации между желудочками. Дефект может быть входящим, исходящим, мышечным, или в мембранозной перегородке. Большинство ДМЖП у мелких животных перимембранозные.

ПРИЧИНЫ
Конгенитальная (врождённая) аномалия; возможна генетическая основа

ПАТОГЕНЕЗ
· ДМЖП дает в результате шунтирование легочной системы - направление и объем шунта определяются размером дефекта, соотношением легочного и системного сопротивления сосудов, и присутствие других аномалий.
· Большинство ДМЖП у собак и кошек маленькие, и поэтому рестриктивные (например, поддерживается разница между давлением левого и правого желудочка). Средне-размерные ДМЖП имеют диаметр > 40% диаметра открытого клапана аорты; есть и только частично рестриктивные, и они выражаются разными степенями правой вентрикулярной гипертензии. Большие ДМЖП-имеют диаметр равный или больше, чем диаметр открытого клапана аорты; они не ограниченные, и давление правого желудочка обязательно систематическое. Только средние и большие дефекты оказывают влияние на давление загрузки правого желудочка.
· У пациентов c нормальным сопротивлением к выбросу правого желудочка, направление шунта - слева направо, что увеличивает легочный венозный возврат и влияет на объемную загрузку левого предсердия и желудочка. При больших шунтах, может развиться левожелудочковая застойная недостаточность.
· В общем, левый желудочек разгружается внутри в легочную артериальную систему во время систолы; кроме случаев, когда дефект - средней степени размера или большой, правый желудочек не используется.

ЗАТРОНУТЫЕ СИСТЕМЫ
· Дыхательная - если развивается пульмонарная эдема (отёк легких)
· Сердечно-сосудистая-теоретически, большие шунты могут выразиться заболеванием легочных сосудов, легочной гипертензией, и возвратным шунтом (например, синдром Эйзенменгера, Eisenmenger's syndrome). Это не встречается часто у мелких животных; если шунт возвратный, обычно он проявляется на ранних стадиях жизни.

ГЕНЕТИКА, НАСЛЕДСТВЕННОСТЬ
Породная предрасположенность признана; нет установленной генетической трансмиссии.

 ЧАСТОТА ПРОЯВЛЕНИЯ / ПРЕВАЛЕНЦИЯ
Одна из самых часто встречаемых конгенитальных (врождённых) сердечных малформации у кошек, обхватывающая 15% случаев c конгенитальными (врождёнными) дефектами сердца в одном исследовании. Менее часто встречается у собак, проявляясь в 10% случаях c конгенитальными (врождёнными) дефектами сердца в одном исследовании.

ВОСПРИИМЧИВОСТЬ: Собаки и кошки

Породная предрасположенность
Английский бульдог; возможно, Английский спрингер спаниель, бретон спаниель, Чау чау, Ньюфаундленд, и Самоед

Средний возраст проявления
Большинство дефектов обнаруженным во время рутинного исследования щенков и котят.

ПРИЗНАКИ

Данные Анамнеза
· Обычно без симптомов
· Клинические признаки левой вентрикулярной недостаточности включают диспное, быструю утомляемость при физ. нагрузке, синкоп , и кашель.

Данные Общего Клинического Исследования
· Систолический сердечный шум при рестриктивной ДМЖП. Сердечные шумы - типически сильные, с формой полосы, и слышны лучше над правым хемитораксом; может быть и мягче, среднесистолический (мезосистолический) сердечный шум функционального стеноза легочной артерии: слышен над левой основой сердца; сердечный шум диастолического декресчендо появляется, если ДМЖП нарушает анатомическую поддержку клапана аорты, вызывая таким образом регургитацию аорты. Пациенты c шунтами справа налево в общем не имеют шумов.
· Расщемленный второй сердечный звук у некоторых пациентов
· Бедренный пульс обычно нормальный
· Слизистые оболочки - розовые, кроме случаев, когда легочная гипертензия вызывает шунтирование справа налево и случаев артериальной гипоксемии.
· Если есть левая вентрикулярная недостаточность, могут появиться тахикардия, (увеличенная ЧСС), диспное, и пузырчатые звуки.

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ диагноз
· Другие конгенитальные (врождённые) сердечные малформации, которые вызывают систолические сердечные шумы включают: дисплазию атриовентрикулярных клапанов, стеноз аортыили легочной артерии, и комплекс малформации, как например тетралогия по Фало.
· сердечные шумы типа "to-and-fro" (к-и-от) которые появляются в результате регургитации клапана аорты осложняют ДМЖП, и их нужно разграничать от продолжительных сердечных шумов незаращения боталлова протока (Patent ductus arteriosus).
· В общем, диагноз конгенитальной (врождённой) малформации сердца требует эхокардиографической оценки, включая Допплеровые исследования.

ОБЩИЙ АНАЛИЗ КРОВИ / БИОХИМИЯ КРОВИ / АНАЛИЗ МОЧИ
· Результаты обычно нормальные
· редкие шунтирования справа налево дают в результате компенсаторный эритроцитоз.
· Пациенты с тяжелой застойной сердечной недостаточностью могут иметь преренальную азотемию.

ВИЗУАЛИЗАЦИЯ

Рентгенография грудной клетки
· Рентгенологическое проявление определяется размером и направлением шунтирования. Рентгенография грудной клетки может быть нормальной, если ДМЖП - маленькие. Большие дефекты вызывают разные степени левого или даже генерализованного увеличения сердца. Можно обнаружить легочную гиперперфузию c выпячиванием сегмента главной легочной артерии. Застойная сердечная недостаточность проявляется как пульмонарная эдема (отёк легких).
· У пациентов c шунтами справа налево отмечают правостороннюю кардиомегалию; легочные артерии расширены проксимально, но дистально утончаются, а легочные вены маленькие из-за редуцированной легочной перфузии.

Эхокардиография
· Двух-измерное ЭхоКГ исследование может демонстрировать увеличение левого предсердия c дилятацией и гипертрофией левого желудочка. Систолическая функция миокарда обычно сохранена. Гипертрофия правого желудочка проявляется только если дефект - среднего размера или большой, или если ДМЖП является всего лишь одним аспектом комплекса малформации. Дефект можно иногда наблюдать напрямую. Определение эхокардиографической визуализации является критическим; артифакт типа "septal drop-out" ("выпадение перегородка") - очень частый.
· В общем, диагноз межжелудочкового перегородка потверждается проверкой допплером. Если дефект - ограниченный, спектральный Допплер выявляет дискретный, высоко-скоростный систолический выброс. Шунта можно наблюдать напрямую цветно-потоковым Допплером.
· Контрастная Эхокардиография (УЗИ) может помочь в диагнозе ДМЖП справа налево.

Сердечная Катетеризация
Селективная сердечная катетеризация позволяет визуализировать дефект контрастной ангиокардиографией и калькуляцией фракции шунта (QP/QS) и сопротивления легочных сосудов.

ДРУГИЕ ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ ИССЛЕДОВАНИЯ

Электрокардиография
· Данные об увеличении левого предсердия, о гипертрофии левого желудочка, или даже о гипертрофии правого желудочка у некоторых животных
· Данные об увеличении правого желудочка наблюдается у большинства животных, если шунт - справа налево из-за легочной гипертензии или стеноза легочной артерии.

ПАТОАНАТОМИЧЕСКИЕ ИЗМЕНЕНИЯ
Размер дефекта детерминирует уровень увеличения камеры и гипертрофии; пульмонарная эдема (отёк легких) и возможно асцит наблюдаются у пациентов c застойной сердечной недостаточностью.

ЛЕЧЕНИЕ
СООТВЕТСТВУЮЩИЙ УХОД

Клинические признаки связанные с ЗСН; большинство пациентов могут быть третированные как стационарные (несрочные).

ДВИГАТЕЛЬНАЯ АКТИВНОСТЬ
· Ограничить, если у пациента есть застойная сердечная недостаточность;
· не нужно ограничивать aсимптоматических пациентов c маленькими дефектами

ДИЕТА
Рекомендуется диета со средне-степенным ограничением натрия для пациентов c застойной сердечной недостаточностью.

  ХИРУРГИЧЕСКИЕ УЧЁТЫ
Назначить определяющее хирургическое восстановление дефекта через кардиопульмонарный байпасс для среднестепенных и больших дефектов, у которых QP/QS превышает 2.5. Кардиопульмонарный байпасс ныне выполненяется в небольшом числе ветеринарных центров. Назначить перевязку легочной артерии как паллиативную процедуру для пациентов c средней степенью или с большими шунтами и с ЗСН.

МЕДИКАМЕНТЫ · Фуросемид, эналаприл, enalapril, и дигоксин-рекомендуется для животных c застойной сердечной недостаточностью (посмотри Хроническая (застойная) сердечная недостаточность, левосторонняя)
· Назначить использование ингибиторов ангиотензин-превращающий фермент (ИAПФ) для пациентов c эхокардиографическими доказательствами о перегрузке левого предсердия, и об объемной перегрузке желудочка, даже в отсутствии клинических признаков.

ПРОТИВОПОКАЗАНИЯ
Вазодилятаторы-противопоказаны, или используются только c большой предосторожностью у пациентов c комплексными малформациями, которые включают стенотические поражения.

ПРЕДОСТОРОЖНОСТИ
ИАПФ и дигоксин должны быть использованы осторожно, если у пациента есть дисфункция почек.

МОНИТОРИНГ ПАЦИЕНТА
Периодические эхокардиографические или рентгенологические оценки предусматриваются для пациентов без клинических признаков.

ПРЕВЕНЦИЯ / ПРОФИЛАКТИКА
Больных этим заболеванием не рекомендуется допускать к разведению

ВОЗМОЖНЫЕ ОСЛОЖНЕНИЯ
· Левожелудочковая застойная недостаточность
· Бактериальный эндокардит
· Легочная гипертензия
· Аритмии

ОЖИДАЕМОЕ РАЗВИТИЕ И ПРОГНОЗ
· Пациенты c маленькими шунтами могут иметь нормальную продолжительность жизни; изолированные, рестриктивный ДМЖП обычно не вызывают клинических признаков.
· Параллельные аномалии, как например стеноз легочной артерии или недостаточность аорты ухудшают прогноз.
· Пациенты c открытой застойной сердечной недостаточностью могут прожить 6-18 месяцев c медикаментозным лечением.
· Развитие легочной гипертензии и возвратного шунта -  не так часты.

СОПРОВОЖДАЮЩИЕ СОСТОЯНИЯ (ПАТОЛОГИЧЕСКИЕ ОСЛОЖНЕНИЯ )
· ДМЖП может быть одним компонентом комплекса малформации, как например тетралогия по Фало.
· Недостаточность клапана аорты является результатом плохой поддержки клапана аорты и осложняет состояние у некоторых пациентов.
· входные ДМЖП у кошек могут сопровождаться дефектом МЕЖПРЕДСЕРДНОЙ перегородки и дисплазией трикуспидального клапана как часть дефекта уплотнения эндокарда.

ФАКТОР ВОЗРАСТА
Сердечный шум ДМЖП проявляется недолго после родов, когда сопротивление легочных сосудов падает.

БЕРЕМЕННОСТЬ
Высокий риск у пациентов c большими дефектами; Больных этим заболеванием не рекомендуется допускать к разведению.

СИНОНИМЫ
Дефект интервентрикулярного септума

СМ. ТАКЖЕ
· Хроническая (застойная) сердечная недостаточность, левосторонняя
· Тетралогия по Фало

СОКРАЩЕНИЯ
ИАПФ = ингибиторы ангиотензин-превращающего фактора
ЗСН = Хроническая (застойная) сердечная недостаточность
ДМЖП = Дефект межжелудочковой перегородки