Буллозная пузырчатка

Буллезный пемфигоид (син. пузырчатка неакантолитическая, буллезный пемфигоид Левера) – доброкачественное хроническое заболевание кожи, первичный элемент которого – пузырь, формирующийся субэпидермально без признаков акантолиза. Акантолитические клетки в связи с этим, не обнаруживаются, симптом Никольского отрицательный.

ЭТИОЛОГИЯ: Организм воспринимает субстанции собственного тегумента как чужой белок и реагирует акантолизом субстанции эпидермиса (гипериммунная реакция).                                                                                                                                       
ПАТОГЕНЕЗ: повреждения вызываются антителами, направленными против интерцелюлярной субстанции (межклеточного пространства) или в область базальной мембраны.                                                                                                                                      
ОСОБЕННОСТИ:                                                                  

Породная предрасположенность: чаще болеют колли и шелти.                      

Клиника: алопеция (локализированная), анорексия, пузырьковость, депрессия, эозинофилия, нейтрофилия, зуд: морда; лихорадка, изъязвления: ротовая полость, уши.                                            

Суммарная клиника
1. Алопеция (потеря шерсти);
2. Анорексия (отсутствие аппетита, отказ от еды);
3. Влажные кожа и шерсть;
4. Изъязвления, везикулы, пустулы, эрозии в ротовой полости;
5. Изъязвления, везикулы, эрозии, папулы, пустулы в назальной слизистой;
6. Изъязвления, везикулы, эрозии, папулы, пустулы в области вульвы;
7. Кожная боль;
8. Кожная эритема, воспаление, покраснение, гиперемия;
9. Кожные везикулы, пузырьки, Везикулоз;
10. Кожные крусты, корки;
11. Кожные папулы, Папулёз;
12. Кожные язвы, эрозии, экскориации;
13. Лихорадка, патологическая гипертермия;
14. Неприятный запах изо рта, Галитоз;
15. Папулы, пустулы, везикулы; изъязвления в области пениса или препуция;
16. Потеря телесного веса;
17. Похудение, кахексия, общее истощение;
18. Пруритус, расчесывание кожи;
19. Распухание кожи и подкожной клетчатки;
20. Угнетенность (депрессия, летаргия);
21. Фарингеальные язвы, везикулы, эрозии, папулы, трещины;
22. Чешуйчатость кожи;
23. Язвы и везикулы на языке, эрозии, трещины;

   Локализация: переход кожи в слизистую: морда, спинка носа, вокруг глаз, уши, ротовая полость, губы.                                              

   Гистобиопсия: нейтрофилия, кожа: базальная мембрана, вакуоли, эозинофилия, мононуклеарные клетки, нейтрофилия.

ЛЕЧЕНИЕ:                                                                       
- Преднизолон (Prednisolon): 1-2 мг/кг/12 часов/ пер ос, после чего дозу постепенно уменьшать.                                                                   
- Преднизон (Prednison): 1-2 мг/кг/12 часов пер ос, после чего дозу постепенно уменьшать.                                                                   
- 6-mercaptopurin: 2-2.5 мг/кг/24 часов/2-4 недели;                            
- Azathioprin: 2-2,5 мг/кг/24 часа/2-4 недели, после чего на 48 часов- перманентно.                                                          
- Aurothioglucosa: инъекции - каждую неделю;                                   
   - 1 неделя: 0.25 мг/кг;                                                     
   - 2 неделя: 0.5 мг/кг;                                                      
   - 3 и следующие недели: 1 мг/кг до  6-12 недели, после чего уменьшить частоту инъекций.                                           
   - добавление ненасыщенных (эссенциальных) жирных кислот;                       
                                                                               
   Диеты: гипоаллергичные формулы: клинический период:                            

   РАЗВИТИЕ: при отсутствии лечения: хронифицирование с осложнениями: пиодермит, абсцессы, пищеварительные расстройства, отсутствие аппетита, угнетенное состояние, кахексия.                                                                                                                      
  ПРОГНОЗ: при отсутствии адекватного лечения - сомнительный.