Аномалия Эбстейна

Аномалия Эбштейна является врожденным заболеванием сердца собак характеризуется смещением вниз створок трикуспидального клапана (фронтальной и перегородочной створки) в правый желудочек. Эти патологические изменения считаются вариантом дисплазии трикуспидального клапана (Hyun C., Park I.C., 2006).

Следовательно, правый желудочек разделен на части предсердную выше створок клапана и мышечную части ниже створок клапана. Из-за высокого давления в правом предсердии, послеродовые закрытие межпредсердной перегородки часто бывает неполным, что приводит к дефекту межпредсердной перегородки или овального окна (Shaughhnessy R., 2004).

Рентгенограмма собаки с аномалией Эбштейна, показывает сферический сердечный силуэт, расширенную каудальную полую вену, дорсальное смещение трахеи, а также увеличенную тень печени (Choi R. et al., 2009).

Рентгенограмма собаки с аномалией Эбштейна

По мере взросления собаки, тяжелое смещение створок трехстворчатого клапана и клапанная регургитация приводит к легочной гипертензии, правосторонней легочной и застойной сердечной недостаточности, с отеком легких, асцитом и гепатомегалией.

В случаях возникновения аномалии Эбштейна у человека установлена определенная этиологическая роль воздействия на организм матери лития и бензодиазепинов, но указанные причины не зарегистрированы у собак (Cohen L.S. et al., 1994).

Аномалия Эбштейна может также у собак протекает одновременно с трехпредсердным сердцем (Cor triatriatum) (Tobias A.H. et al., 1993).

Предрасположенность собак к аномалии Эбштейна характерна как для самок, так и самцов. Болеют следующие породы собак:

  • лабрадор ретривер (Andelfinger G. et al., 2003)
  • бигль (Takemura N. et al., 2003)
  • боксер (Chetboul V. et al., 2004)

Клинические признаки у больных аномалией Эбштейна собак обычно представлены:

  • тяжелым асцитом
  • цианозом
  • дыхательной недостаточностью
  • непереносимостью физических нагрузок (Chetboul V. et al., 2004)

При аускультации, обычно распознается систолический шум в проекции трехстворчатого клапана. На рентгенограммах больных аномалией Эбштейна собак, как правило, регистрируется общая кардиомегалия, особенно правого предсердия (Eyster G.E. et al., 1977).

Предположительный диагноз может быть поставлен по данным истории болезни, анамнеза и рентгенографии, косвенно подтверждается электрокардиографией наличием на ЭКГ больных собак наджелудочковой тахикардии, блокадой пучка Гиса с гигантскими волнами P (Eyster G.E. et al., 1977).

Окончательный диагноз ставится на основании эхокардиографии и катетеризации сердца с исследованиями внутрисердечной ЭКГ. Эхокардиографической особенностью патологии является верхушечное смещение септальной створки трикуспидального клапана, отклонения в морфологии или отсутствие септальной или париентальной створки трехстворчатого клапана, эксцентричное сопоставление створок трикуспидального клапана, выраженная дилатация правого предсердия, атриализированный правый желудочек, трикуспидальная регургитация от незнаительной до тяжелой степени, дилатация правого желудочка, с уменьшением сократительной способности (Choi R. et al., 2009).

Катетеризация сердца с исследованиями внутрисердечной ЭКГ часто дает окончательный вывод путем измерения электрической активности правого желудочка по результатам внутрисердечной ЭКГ с одновременной регистрацией давления и формы волны в правом предсердии.

Лечение включает в себя эналаприл, пимобендан и фуросемид вместе с антиаритмическими лекарствами или абляцией относительно пароксизмальной тахиаритмии, а также оксигенотерапией при цианозе и анемичности слизистых оболочек.

Силденафил также может быть эффективным у собак, больных аномалией Эбштейна, особенно осложненной вторичной легочной гипертензией (Tilley L.P., Liu S.K., 1977; Bach J.F. et al., 2006).

Прогноз зависит от тяжести правосторонней сердечной недостаточности и нарушений проводимости одновременно, но некоторые собаки могут жить в течение многих лет с этой тяжелой сердечной патологией.